Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

Онлайн консультация по заболеванию «Синостоз». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Травматолог.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Схема терапии будет напрямую зависеть от этиологического фактора и формы протекания недуга.

Читайте также:  Особенности деформирующего остеоартроза суставов и его степени

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз подразделяется на 2 большие группы:

• Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
• Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.

Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:

Форма	Локализация	Как образуется?	Что происходит?
Врожденная	Костные структуры черепа	Внутриутробно	Костная ткань разрастается на месте соединительнотканных элементов.
Промежуток между локтевой и лучевой костями
Верхний отдел позвоночника
Посттравматическая	Позвоночник	Появляется после травмы	Остеобласты избыточно синтезируют костную ткань
Голень
Предплечье
Формируется костная мозоль
Искусственная	Голень	Создается при операции на голени	Утолщается малоберцовая кость
Возобновляется утраченная функция

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.

После внесения данных в карточку и выставления предварительного диагноза, больного направляют на инструментальную диагностику:

• Рентгенологические снимки костных тканей – для выявления всех имеющихся аномальных отклонений;
• МРТ;
• УЗИ;
• КТ.

Полученные сведения позволяют выставить окончательный диагноз и назначить необходимую схему терапии.

Больной может быть направлен на консультации смежных специалистов:

• Кардиолога;
• Эндокринолога;
• Хирурга;
• Невролога.

Почему развивается патология?

Болезнь полностью не изучена, но генетический фактор имеет место. Причины появления синостоза различны и до конца не изучены. Для патологического состояния характерна полиэтиологичность. Доказано, что наследственность играет ведущую роль. При диагностировании патологии у одного из родителей, вероятность проявления у новорожденного составляет до 100%. На долю внутриутробных аномалий приходится 2/3 случаев, но различают ситуации, когда синостоз является приобретенным.

К факторам, провоцирующим формирование синостоза, относят:

• травмы, переломы, нарушающие естественную целостность;
• трещины в хряще или надкостнице;
• перенесенный остеомиелит;
• туберкулез костной ткани;
• дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночнике;
• бруцеллез;
• брюшной тиф;
• повреждение локтевого сустава;
• расстройства эндокринной системы.

Симптоматические проявления

Клиническая картина заболевания различается по месторасположению аномалии.

Изменения в костях предплечья выражаются:

Читайте также:  Как проводится лечение пчелами: принципы, польза и вред

1. Атрофией области кисти и предплечья, в редком сочетании регистрируется совмещение с гипертрофическими изменениями локтевого сочленения;
2. Нарушением двигательной способности плеча – при патологии наблюдаются проблемы с самостоятельным обслуживанием и снижение работоспособности;
3. Ограниченностью свободных движений кистью.

Черепная аномалия представлена:

• Изменениями формы черепной коробки;
• Задержкой в психическом и интеллектуальном развитии малыша;
• Постоянно присутствующими мигренями;
• Тошнотой с переходом в рвоту;
• Судорожными состояниями;
• Непродолжительными потерями сознания;
• Нарушениями цикличности сна и бодрствования;
• Постоянной раздражительностью;
• Необоснованным беспокойством;
• Косоглазием;
• Выпиранием глазного яблока за пределы глазницы — экзофтальмом.

Патология Клиппеля-Фейля может сочетаться с иными поражениями и проявляться:

1. Укороченным шейным отделом;
2. Нарушением подвижности верхних участков позвоночного столба;
3. Недостаточным ростом волосяного покрова или их отсутствием в затылочной области;
4. Расщеплением позвоночника;
5. Понижением уровня чувствительности кожных покровов;
6. Приподнятым положением линии лопаток и присутствием крыловидной складчатости;
7. Сколиозом.

Данный тип патологического отклонения может сопровождаться:

• Разнообразными пороками сердца;
• Отклонениями в развитии мочеполового отдела;
• Волчьей пастью – расщеплением тканей твердого и мягкого неба;
• Аномалиями пальцев нижних и верхних конечностей;
• Изменениями в ребрах и почках;
• Отклонениями в органах дыхания;
• Изменениями лица.

При любом подвиде заболевания присутствуют постоянные, ноющие боли. Основным источником болезненных ощущений является место деформации костных тканей.

Симптоматика: как распознать болезнь?

Пациенты с синостозом имеют типичную внешнюю симптоматику. При наружном осмотре заметно слияние костей или другие деформационные изменения. Клиническая картина зависит от локализации и особенностей патологии:

Виды	Особенности	Симптомы
Синдром Клиппеля-Фейля	Врожденная аномалия позвоночника	Короткая шея
Ограниченная подвижность шеи
Наследуется по аутосомно-доминантному типу	Сниженный рост волос на затылке
Сопутствующие аномалии: порок сердца и легких, расщепление челюсти, дефекты лица
Радиоульнарный синостоз	Врожденное сращение костей предплечья	Невозможность пассивной и активной ротации
Гипертрофия локтевого сустава
Чаще возникает в проксимальной зоне	Трудно принимать на ладонь вещи
Ограничение трудоспособности: сложно держать ложку, одеваться
Длина заращения достигает от 1 до 10 см	Кости предплечья установлены в позе пронации
Краниостеноз	Преждевременный синостоз костей черепа	Деформации черепа: брахицефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия
Уменьшение объема черепной коробки
Ранее заращение швов	Внутричерепная гипертензия
Нарушения сна: бессонница, трудности засыпания, короткие сны
Менингеальные симптомы
Судороги
Косоглазие
Экзофтальм
Ламбдовидный синостоз	Зарастают ламбдовидные швы	Увеличивается толщина затылка
Расширяется большой родничок
Возрастает объем передней части черепа	Внутричерепная гипертензия

Симптомы

Проявление патологии зависит от причин ее возникновения и локализации. В большинстве случаев синостоз костей не вызывает никаких негативных эффектов, особенно, если это сращение вызвано анатомическими особенностями строения скелета. Но иногда соединение костей может быть патологическим. В этом случае оно вызывает такие симптомы:

• появляется ноющая боль в месте аномалии, она усиливается после физической нагрузки;
• ограничение движений, мышечная слабость;
• спазмы и судороги мышц;
• раздражительность, бессонница;
• нарушение функций внутренних органов при сращении ребер;
• если синостоз затрагивает шейные позвонки или кости черепа, могут появиться головокружение, нарушение зрения, ухудшение памяти.

Методы диагностики

Все методы доступны и эффективны. Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

• краниометрия;
• рентген;
• осмотр глазного дна;
• ультразвуковая венография;
• УЗИ сердца;
• КТ;
• МРТ.

Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.

Тригоноцефалия

Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.

Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».

Этиология и эпидемиология

В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.

Тригоноцефалия

Читайте также:  Китайская гимнастика: для здоровья, для долголетия, для похудения

Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.

С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.

Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.

В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.

При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями. Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей. Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.

На компьютерной томограмме с 3D реконструкцией костей черепа выявляется уменьшение размеров лобной кости с передним смещением венечных швов и сглаженностью лобных бугров. Метопический шов отсутствует. В проекции его определяется выраженное уплотнение костной ткани. Основание черепа имеет форму капли. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней.

Характерным признаком тригоноцефалии является близкое расположение друг к другу глазниц. Деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. Зона глазниц, расположенная ниже кантальных связок, а также скуловые области не изменяются.

При исследовании структур головного мозга обнаруживается сужение передних рогов боковых желудочков. Повышение внутричерепного давления встречается у 4% пациентов, а нарушение развития головного мозга встречается крайне редко. В ряде случаев тригоноцефалия может быть вторичной и развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга, что, в свою очередь, приводит к преждевременному закрытию метопического шва.

Лечение

Лечение только хирургическое.

Вид оперативного вмешательства зависит от степени выраженности деформации черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют его сглаживание. При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц. Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение.

Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.

Клинический пример

Пациент В., 9 месяцев с диагнозом тригоноцефалия. До операции

Стереолиграфическая модель черепа пациента до и после планирования операции.

Этапы операции до и после реконструкции черепа.

Сравнение 3D КТ реконструкций черепа до и после операции.

Сравнение формы черепа ребенка до и после операции. Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров

Как проводится лечение?

Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно. При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП. Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:

• «Индометацин»;
• «Вольтарен»;
• «Целебрекс»;
• «Мелоксикам».

Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы. Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно. Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции. Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц. С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.

Генетический синостоз

Возникает как следствие частичного или полного отсутствия между костями соединительной ткани. Наиболее частая локализация такой патологии – между лучевой и локтевой костью. В нормальном состоянии они соединяются специальной тканной мембраной. Более редко встречаются случаи несвоевременного затягивания швов на черепе у детей, а также сращение запястных костей. Аномалии могут встречаться и в других отделах человеческой костной системы.

Методы профилактики и прогнозы

Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:

• регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
• своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
• консультирование генетика накануне зачатия;
• правильное ведение беременности.

Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии. При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов. Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.

Классификация

Выделяют следующие типы болезни:

1. Физиологический или нормальный синостоз. Это процесс нормального срастания костей, он проходит в определенный период жизни каждого человека. В норме его формирование не имеет определенной патологической основы.
2. Врожденный. Развивается во время внутриутробного периода, имеет наследственный отпечаток. Может проявиться в форме соединения нескольких швов в черепе или образовать сращивание в позвонках.
3. Посттравматический. Этот тип синостоза проявляется при травме кости в области перелома. Сращиваются две кости или их обломки. Выявлены случаи деформации голени и предплечья.
4. Искусственный. Сращивание происходит после оперативного вмешательства, это необходимая мера для предотвращения ложных суставов. Обычно искусственный вид сращивания создают между берцовыми костями.

Возможные осложнения

Нередко у пациентов, страдающих от сращиваний шейных позвонков, появляются следующие осложнения в виде: • сколиоза, кривошеи и паралича, болезни Шпренгеля; • развитие расщепления неба и синдактилии; • появление дополнительных пальцев и гипоплазии первого пальца киста; • развитие гипоплазии грудин.мышц и полное отсутствие локтевой кисти; • появление нарушений в стопах и гипоплазии лоханки почек; • развитие гипоплазии и аплазии, а также эктопии мочеточников; • не заращение артериального протока и появление декстропозиции аорты; • полное или частичное отсутствие легкого и почки.

Читайте также:  Методика от доктора Бубновского: кинезитерапия — эффективные упражнения для занятий дома

Сколиоз, кривошея, нарушение осанки.

Краниостеноз – несвоевременный синостоз черепных костей

Данная патология встречается в одном случае из двух тысяч. Чаще жертвами данного заболевания становятся мальчики. Опасен краниостеноз тем, что он зачастую возникает в комбинации с врожденным пороком сердца. Не менее опасно и повышенное внутричерепное давление. Оно возникает на фоне ограниченного объёма черепной полости ребенка в возрасте, когда она должна еще расти. Такое ограничение может негативно сказаться на общем умственном развитии. Точных данных о причинах сагиттального синостоза нет. Это могут быть как генетические патологии, так и внутриутробные инфекционные заболевания, которые могут стать причиной сбоя в формировании костной системы младенца.

Факторы риска

Исследование, опубликованное в 2010 году, показало, что прием вальпроевой кислоты — например, Depakote — для лечения эпилепсии во время беременности может повысить вероятность рождения ребенка с краниосиностозом.

Управление по контролю качества пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) предупреждает об этом риске, указывая информацию о пациенте для Depakote.

По данным CDC, недавние исследования также указывают на более высокий риск для младенцев, чьи матери:

• болезнь щитовидной железы или лечение заболевания щитовидной железы во время беременности
• использовали препарат для лечения бесплодия — цитрат кломифена — до беременности или на ранних сроках беременности.

Искусственно созданный синостоз

Искусственно созданный синостоз – это явление, необходимость в котором возникает во время хирургического вмешательства, целью которого является восстановление работоспособности ноги в голени. Такой прием позволяет ослабить нагрузку на ногу, перераспределив ее на берцовую кость, давая возможность пациенту нормально ходить в случае травмы. Таким образом образуется компенсаторное увеличение малой берцовой кости под влиянием большей нагрузки. Пациент сможет в будущем самостоятельно передвигаться.

Такая классификация не позволяет учесть все виды синостозов. В нее не включены патологии, связанные с костными сращениями, причинами которых стали:

1. Остеомиелит (воспаление костномозгового канала).
2. Костный туберкулез.
3. Осложнения после бруцеллеза и брюшного тифа.
4. Остеохондроз.

Ниже мы рассмотрим еще несколько специфических видов синостоза.

диагностирование

Для диагностики краниосиностоза педиатр обычно осматривает и измеряет голову ребенка и определяет наличие гребней в швах вокруг черепа.

Дополнительные тесты могут подтвердить диагноз более подробно.

Тесты изображений, такие как компьютерная томография и рентгеновские снимки, могут показать, какие швы сплавились. Это важно, если есть вероятность операции.