Нейробластома: возникновение, формы и стадии, диагностика, как лечить

Нейробластома – сугубо «детская» опухоль, взрослым она уже не грозит. Это злокачественное новообразование берет свое начало где-то на уровне эмбриогенеза, развиваясь из нейробластов – зародышевых клеток симпатической нервной системы, которым назначено было стать полноценными нейронами. Однако в силу различных обстоятельств созревание нейробластов нарушается, они остаются в зародышевом состоянии, но при этом не теряют способности к росту и делению. Наличие в нервной ткани новорожденного ребенка очагов нейробластов, которые не завершили свое созревание, во многих случаях и есть нейробластома.

Что же такое нейробластома

Окончательно нейробластома еще не изучена. Врачам предстоит проделать еще множество исследований для установления этиологии и дифференцировки новообразования. Тем не менее, ими были выдвинуты такие теории формирования опухоли, как:

• случайная – сбой в образовании нейробластов от внешних/внутренних факторов не зависит;
• генетическая – предрасположенность передается от поколения к поколению;
• мутационная – изменения в ДНК имеют сходство с мутационным процессом.

При правильном внутриутробном формировании плода, к моменту рождения ребенка количество нейробластов должен оставаться минимальным – они перестраиваются и трансформируются в иные ткани. Если же клетки остаются, то в дальнейшем они могут переродиться – к примеру, нейробластома забрюшинного пространства у детей. С возрастом шансы на ее появление снижены – после 5–8 лет крайне редко диагностируют подобное новообразование.

Читайте также:  Нужны ли физические нагрузки при шейном остеохондрозе?

Причины

В появлении нейробластомы у малышей специалисты усматривают влияние постанальных мутаций – под влияние негативных факторов нейробласты начинают быстро делиться и преобразовываться в опухоль. Для уточнения провокаторов специалисты продолжают проводить исследования.

Нейробластому надпочечников у детей можно наблюдать чаще всего. Ее клетки не успевают дозреть, продолжают хаотично делиться. Это служит предпосылкой возникновения опухоли. В 1–2% случаев – это унаследованное заболевание по аутосомно-доминантному варианту. Нейробластома надпочечника при семейной форме онкологии – это ранний дебют болезни и агрессивное метастазирование.

В 60–80% случаев нейробластомы уточнить первичную причину, и даже ее местоположение не удается. Она склонна к рецидивирующему течению – вторичные опухоли. Подтолкнуть организм могут генетические дефекты – чаще в плече 1-й хромосомы.

Эпидемиология

В 50% случаев заболевание диагностируется у детей в возрасте до 2 лет, в 75% – в 4 года и в 90% – в 10 лет. У подростков и молодых людей болезнь возникает относительно редко. Еще реже проявляется нейробластома у взрослых (чаще встречается как эстезионейробластома).

В возрастной группе до 1 года нейробластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью в целом. Частота заболевания у детей в 2 раза выше случаев острой лейкемии в этой возрастной группе. При исследовании аутопсического материала у детей в возрасте до 3 месяцев частота возникновения структур нейробластомы составляла 1:259, что примерно в 400 раз превышает описанную клиническую частоту. Это говорит о спонтанной инволюции или созревании у подавляющего большинства детей.

Симптоматика

Разнообразием проявлений нейробластомы обязаны своей локализации – в малом тазу, либо средостении, в забрюшинном пространстве. Оказывает влияние и вовлечение близлежащих структур в онкологический процесс – поражение метастазами, сдавливание, увеличение лимфоузлов.

Если на начальном этапе нейробластомы дети могу ее никоим образом не ощущать – клиническая картина довольно неспецифична, то позже их начинают беспокоить локальные неприятные ощущения, дискомфорт. Так, при расположении в средостении для нейробластомы симптомами будут являться сухой кашель и затрудненность дыхания – без признаков респираторных заболеваний. Одновременно возникает нарушение акта глотания пищи – дети теряют в весе, вплоть до кахексии. Болевой синдром присоединяется позже – при разрастании опухоли. Жалобы на боли и в дневные часы, и в ночное время.

Нейробластома в забрюшинной зоне дает о себе знать плотными узлами, которые можно ощутить при пальпации. По мере продолжения роста новообразования, его клетки перемещаются в спинномозговую область с поражением костного мозга. Будут характерны:

• нарастающая слабость;
• постоянная вялость;
• кровоточивость;
• склонность к частым инфекциям.

При очаге в районе шеи помимо визуально заметного утолщения, появляются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, особенно в зрительной и слуховой сфере, реже наблюдается нарушение координации. Тогда как при нейробластоме в малом тазу у детей часто страдает мочевыделительная система.

Осложнения

До 70% детей на момент постановки диагноза имеют обнаружимые метастазы, чаще всего в лимфоузлах, костях и костном мозге. Типичны для этой опухоли метастазы в печени, коже, орбите. Метастазы в орбиту могут проявляться гематомами и кровоподтеками век, выпячиванием и отклонениями глазных яблок (глаза енота – racoon eyes).

Осложнения, влияющие на выживаемость, могут выглядеть следующим образом:

• Расширение опухоли – метастазы в печень, лимфоузлы, костный мозг, кожу, кости.
• Давление на спинной мозг – растущие опухоли могут сжимать спинной мозг, вызывая боль и паралич.
• Нейробластома может производить различные химические вещества, вызывающие проблемы с координацией, влияющие на глаза (быстрые движения глазами).

Стадии

Опыт онкологов в наблюдении нейробластом позволил им выделить 4 стадии течения злокачественного заболевания. Для каждой присущи свои особенности и прогноз:

1. стадия – минимальный размер очага, без вовлечения соседних тканей. Несмотря на низкую дифференциацию нейробластов, прогноз будет благоприятным при комплексном лечении. Как правило, прибегают к хирургическим метам борьбы – детям проводят иссечение опухоли для повышения шансов на выживание.
2. стадия – размеры нейробластомы возрастают, могут достигать 1–8 см. Метастазов и вовлечения лимфосистемы не наблюдается. В терапии преобладают оперативные схемы лечения. Реже добавляют химиотерапию.
3. стадия – присущи размеры новообразования около 10 см и выше. Однако, при крупных нейробластомах, метастазы в соседние ткани, все же, не перемещаются, равно как и в лимфоузлы. В лечении принято комбинировать и иссечение очагов, и введение цитостатиков.
4. стадия – это множественные средних размеров опухоли, либо единственное крупное образование. В патологический процесс обязательно вовлечены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, с формированием вторичных очагов. Нейробластома 4 стадии практически не оставляет человеку шансов на выздоровление. Прогноз крайне неблагоприятен.

Достижения современной медицины позволяют выявлять нейробластомы на ранних этапах их формирования. Дети после соответствующей терапии развиваются согласно своему возрасту, как в физическом, так и в интеллектуальном плане.

Читайте также:  Корсет послеродовой: виды и правила использования. Корсет утягивающий

Виды опухолей

В зависимости от деления клеток и структуры, выделяют разновидности опухолей, подробнее о которых в таблице:

Стадии развития нейробластомы включают показатели, представленные в таблице:

Диагностика

Поскольку новорожденные дети не в состоянии ничего рассказать о своем самочувствии, выявить нейробластому своевременно – это задача педиатра или неонатолога. С этой целью малыш ежемесячно должен посещать врача – для полноценного осмотра, а также прохождения инструментальных/лабораторных исследования – согласно существующим стандартам оказания медицинской помощи. Задача же родителей – внимательно наблюдать за детьми и при малейших настораживающих признаках обращаться за повторной консультацией.

Подтвердить либо опровергнуть диагноз нейробластомы помогут:

• анализы крови – общий, биохимический, на онкоклетки;
• исследование костного мозга;
• УЗИ лимфоузлов и отдаленных органов;
• при нечеткости информации по индивидуальной потребности детям проводят магнитно-резонансную/компьютерную томографию;
• для дифференциальной диагностики – к примеру, с ганглионеврома или нейробластома, будет необходимо взять образец опухолевой ткани – биопсия.

После сопоставления всей информации – локализации и размеров опухоли, цитологического анализа о строении клеток, вовлечения лимфоузлов или присутствия метастаз, специалист сможет подобрать детям адекватную противоопухолевую терапию.

Как диагностируется недуг

Установить диагноз удается после проведения ряда диагностических процедур.

Для выявления недуга на любой стадии осуществляют:

1. Анализ мочи.
2. Анализ крови.
3. Исследование содержания нейронспецифической енолазы.
4. МРТ.
5. УЗИ.
6. КТ.
7. Рентгенография.
8. Биопсия костного мозга.
9. Трепанобиопсию.

При необходимости выявления образований метастаз, и наличия поражений других органов проводится еще дополнительное обследование. Зачастую пациенту необходимо проходить обследования в стационаре, чтобы специалисты могли собрать полноценную клиническую картину заболевания.

Методы лечения

Малая изученность нейробластом и коварство ее клинической картины – метастазирование может произойти в любой момент, не позволяют откладывать сроки хирургического лечения для предварительной консервативной терапии. Тогда как полное иссечение очага опухоли на 1–2 стадии течения болезни повышает шансы на выздоровление.

На 3 этапе нейробластомы дети будут вынуждены принимать специальные медикаменты – химиопрепараты, которые подавляют рост и размножение нейробластов. Однако, их негативное влияние будет отражаться и на здоровых клетках. Поэтому детский организм их тяжело переносит. При вовлечении в процесс костного мозга отлично зарекомендовала себя химиотерапия с трансплантацией – биоматериал берут у родственника ребенка.

При отсутствии положительного результата от хирургического лечения и химиотерапии в комплекс борьбы с нейробластомой у детей подключают лучевую терапию. Воздействие радиационных лучей замедляет рост новообразования, но не дает гарантии его полного прекращения.

Детям с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована аутогенная трансплантация стволовых клеток – инновационный способ борьбы с нейробластомой. Ряд специалистов одобряет противоопухолевые методы на основе коррекции иммунитета.

Прогноз и профилактика

Онкологи с большой осторожностью берутся давать прогноз детям с нейробластомой – опухоль остается непредсказуемой и наиболее неизученной среди иных видов и форм рака. Требуется учесть множество факторов – от сроков постановки диагноза до переносимости детьми методов лечения.

Однако, при раннем выявлении нейробластомы и ее своевременном хирургическом удалении больше детей с благоприятным прогнозом – двухлетняя выживаемость составляется 75–85%. При 2–3 стадии процесса сроки колеблются – 20–50% детей доживают до 3–5 лет от момента развития опухоли. С 4 стадией нейробластомы прогноз самый неблагоприятный – выживает не более 6–10% малышей двухлетнего возраста.

Читайте также:  Проблемы с позвоночником и болезни спины: шейный отдел, грудной, поясничный.